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195）80歳代、女性。194）と同一症例。 |
| ＞画像所見 ： 脾臓は1〜2cm前後の小片に分かれている(↓)。奇静脈は下大静脈奇静脈結合のため拡張している。 ＞診断 ： 多脾症候群 （polysplenia syndrome） ＞解説 ： 多脾とは脾臓が複数個に分離分割されている状態をいう。種々の心奇形だけではなく、下大静脈奇静脈連結、腸回転異常、食道/十二指腸閉鎖、腎無形成など、多彩な先天性奇形を合併することが多く、多脾症候群と呼ばれる。一方、先天性に脾臓が欠損している場合は、チアノーゼ性心疾患などの複雑な心奇形の合併が多いため予後不良で、無脾症候群（asplenia syndrome）と呼ばれる。 |